Budd-Chiari sindroms

Budd-Chiari sindroms rodas sakarā ar pakāpenisku iznīcināšanu (slēguma vai sašaurināšanās) lūmenā vēnas nosusināšana uz aknām. Chiari uzskatīja, ka galvenais iemesls - primāro iekaisumu aknu vēnām. Bet vēlāk tas tika identificēts dažos gadījumos, bet trombozes aknu vēnu un zemākas dobās vēnas.

Literatūrā aprakstīti aptuveni 200 gadījumiem izdzēšana endoflebita in aknu vēnās (slimības , Budd-Chiari sindroms).

Ar attīstību tromboflebīts arantsieva kanālā, kas iztukšo tieši kreiso aknu vēnas, nabas saites vēnas, un šo sindromu var attīstīties agrā bērnībā. Iekšējais apvalks no aknu vēnu vai sliktākas VENA Vīnes (netālu no satekas aknas) pieaug, dažkārt pievienojās trombi. Tas viss izraisa slēgšanu vai sašaurināšanos lūmenu vēnas, kas, savukārt, izraisa attīstību stagnācijas un kompresijas aknu šūnas.

Budd-Chiari sindroms attīstās arī citos patoloģijām: ļaundabīgi audzēji, aknu, aizkuņģa dziedzera, nieru, utt, un asinsvadu slimībām ģeneralizētas raksturs. Ciroze var arī veicināt sašaurināšanās aknu vēnām. Chiari sindroms var izraisīt noteiktā lokalizācijas Gunma ehinokokozi, actinomycosis, abscesi un tā tālāk.

Klīniski, Budd-Chiari sindroms izpaužas simptomi galvenās slimības, tas izraisa vēl displejs ir atkarīga no ilguma oklūzijas vēnu arī. Tas izceļas asas un pakāpeniska parādīšanās sindromu.

Akūts aknu vēnas oklūzija izraisa pēkšņu izskatu vemšana, sāpes labajā augšējā kvadrantā vai epigastrium dēļ pietūkums, aknu, kā arī hyperextension Glisson kapsulas, attīsta ascīts, ir neliela dzeltenās.

Portāla hipertensija attīstās, tajā pašā laikā, jo strauji palielinās spiediens aknu sinusoids un vēnām.

Ascīts ar šo slimību nav ārstējamas ar diurētiskiem līdzekļiem, šķidruma uzkrājas ļoti ātri atkal pēc paracentēzes, dažreiz svinēja nokļūst viņas asinis, var attīstīties hidrotoraksu. Ja pievienojas trombozi, kas attīstās no zemākas dobās vēnas, tad tur ir pietūkums apakšējo ekstremitāšu, "Medusa galvas", un ar gaismas spiediens ir jāpiemēro tā, asinis iet uz augšu.

Ar attīstība aknu vēnu aizsprostojums kopā pievienojas apzarņa tromboze, ir sāpes un caureja, neiroloģiskas komplikācijas rādītas arī aknu šūnu bojājums, kas noved pie nāves dažu dienu laikā.

Dažreiz sindroms Budd - Chiari, ar daļēju slēgšanu lūmena vēnas var rasties par hronisku slimību, lai uz ilgu laiku. Ar šādu raksturu laika ritējumu notiek nodrošinājuma asinsriti: izplesties virspusēju ādas vēnu parādās portāla hipertensija, un pēc tam pievienojas un barības vada varikozas vēnas.

Par diagnozes ir būtiska klātbūtne samazināta spiediens sakodiena aknu vēnu un vienlaicīgu palielināšanu portāla spiediena, kas ir konstatēts ar hepato- un splenomanometrii metodes. Lietota reakcionārs rentgenogepatografiya kurā kontrastvielas ievesti aknu vēnā. Ultraskaņas diagnostika balstās uz tiešo zīmēm - attēlveidošanas asins recekļu veidošanās vēnās.

Bez krāsu doplerrovskogo pētījumi liecina Budd-Chiari sindromu:

• No izkliedētiem izmaiņas klātbūtne aknās, smagas raksturīgs treknās aknas vai fibrozes, aknu audu,

• bilde bez aknu vēnu piemēram, sakarā ar klātbūtni viņu lūmenu echo-pozitīvas masas, kas lūmenu

• sašaurināšanās zemākas dobās vēnas,

• pazīmes portāla hipertensiju, ja slimība ir pagarināts.