Darjē slimība: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Lielākā daļa cilvēku ir precīza kopija no saviem vecākiem. Viens saņem zilas acis pāvesta, bet otrs - Chic mātes matiem. Protams, dažreiz otrādi. Tomēr mēs visi augtu interesantus rezultātus aušana gēnus saviem tuviem radiniekiem. Ļoti bieži, ar lielām acīm, sprogainiem matiem un garām kājām, vecāki saviem bērniem kopumu dažādām slimībām. Viņi to izdarītu, nav mērķa, pat bez jūsu piekrišanas. Patoloģija nedrīkst notikt visā dzīvē, bet biežāk situācija ir atšķirīga. Persona kļūst par ķīlnieku ģimenes slimībām un slimībām. Viens no šiem "dāvanas" ir Darier slimība. Kas tas ir? Kas izraisa šo patoloģiju?

vispārīga informācija

Saskaņā Darjē slimība attiecas uz iedzimtu dermatozes izpaužas izsitumi formā mezglu brūnu vai brūnu. Tie ir konusveida un pārklāti ar biezu crusts. Konkrēciju lokalizētu uz ķermeņa krokās sanākt kopā un veido mitru brūces. Atkarībā no atrašanās vietas no bojājumiem un to izskatu, Darjē slimība ir sadalīta četros veidos:

• Lokalizēts. Raksturo lineāro vienošanos par centru, kura aptver tikai ierobežotu ķermeņa zonām.
• Klasiskā. Izsitumi galvenokārt lokalizētas uz galvas, krūtīm un ausīm.
• Izolēta. Kopā ar standarta mezgliņi šķiet daudzskaldņu papulas atgādina kārpas. Parasti tie ir uz muguras ar rokām un kājām.
• Vezikulārās bullozs. Šī forma slimība ir ļoti reta. To raksturo ar vairākiem bojājumi ar caurspīdīgu noslēpumu. Tās parādās pusē kakla, jomā lielo ādas krokās.

Primārās bojājumi papulas ir diagnosticēta pacientiem vecumā no astoņiem līdz piecpadsmit gadiem. Pieaugušo kaite streiki reti.

Par slimības cēloņi

Galvenais iemesls šīs slimības ir klātbūtne patoloģisku gēnu, un galvenais riska faktors - iedzimta nosliece. Kā rezultātā A vitamīna nav pilnībā uzsūcas organismā, kura darbība noteiktu enzīmu un cinka saturu epidermu tiek samazināts. Šo patoloģisko procesu sekas ir pārkāpums mehānismu ādas keratinizācijas.

Ja mamma vai tētis ir pārvadātājiem nenormālo gēna 50% gadījumu, gaisma parādās bērns ar diagnozi "Darjē slimību." Tomēr, ja pacienti vecāki dzimuši pilnīgi veselīgu bērnu, tas patoloģija nav apnikt viņa nākotnes bērniem. Slimība nav nosūtīti ar gaisa pilienu vai seksuāli.

klīniskā aina

Patoloģiskā process sākas ar izskatu plakano folikulu mezgliņu, kas ir citādi zināma kā papulas. To lielums var būt no 1 līdz 3 mm. Papulas pārklātas ar cieto garozu brūnā krāsā. Saskaņā ar to, ka ir ieplakas formā piltuvi. Konkrēciju atrodas pie matu folikulu ietekas, kas dažreiz noved pie attīstības citas slimības - folikulīts. Tāpēc, pirms ārstēšanas uzsākšanas ir nepieciešams veikt diferenciāldiagnostiku.

Izsitumi ir izvietotas simetriski satveršanas subclavian reģionu un flexor virsmas locītavām. Uz skalpa Papule atgādina kārpveidīgas zvīņveida plāksnes ar crusts. Pēc to noņemšanas vietās bojājumi parādās perēkļus plikpaurību. Kā slimība progresē ir jauni izsitumi un vecs sapludināšanas vienā vietā.

ārsta apskate

Diagnoze slimības ir balstīta uz klīnisko ainu un pilnu medicīnisko vēsturi pacientam. Pārbaudes laikā, ārsts pārbauda slimības simptomi, iepriekšējie gadījumi izsitumi starp tuviem radiniekiem. Lai apstiprinātu slimību ir piešķirts histoloģisko analīzi ādas biopsiju. Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar radniecīgu pemfigus, papillomatosis un seborrheic dermatīts.

terapijas principi

Ārstēšana ar šo slimību parasti veic uz ambulatoro pamata. saasināšanās patoloģiskā procesa laikā parādās vai plaša bojājumi pacientam nepieciešama hospitalizācija dermatoloģijas slimnīcā.

Pacients ir simptomātiska terapija. Visi pacienti ar nav izņēmums piešķirts A vitamīna veidā iekšķīgai lietošanai vai intramuskulāru injekciju. Devas tiek aprēķināta individuāli, ņemot vērā pacienta vecumu. Ārstēšanas kurss parasti ir 3 mēneši, pēc tam veikt pārtraukumu un atkārtot ārstēšanu.

Pozitīvs rezultāts ar Darier slimību dot burbuļvannas kombinācijā ar lietojumprogrammām keratolītisku ziede. Klātesot lielu bojājumu, ķirurģiskas iejaukšanās vai Elektrokoagulācija. Kad Darjē slimība tiek pievienots, pievienojot baktēriju infekcija, antibiotikas ir paredzēta.

Prediction un profilakse

Slimība tiek pārraidīts tikai mantojumā. Tieši tāpēc kā primārās profilakses speciālisti iesaka konsultācijas ar ģenētiķi uz pāriem, kuri plāno tuvākajā laikā ieņemt bērnu. Tas jo īpaši attiecas uz vecākiem, kuri ģimenē jau ir diagnosticēta Darjē slimību.

Iepriekš aprakstītā apstrāde, kas parasti rāda labus rezultātus. Daudzi pacienti var sasniegt remisiju stāvēt uz pāris gadiem. Tomēr nevajadzētu gaidīt pilnīgu atveseļošanos.