Valdenstrēma makroglobulinēmijas: simptomi, cēloņi, prognozes

Iedzimtām asins slimības ir retas, bet ir ļoti bīstami cilvēkiem. Viens no šāda slimība ir Vandelstrema makroglobulinēmijas.

Nekā tas ir raksturīgs?

Saskaņā ar šo slimību mūsdienu medicīnā attiecas uz iedzimtu hematoloģiskas sindromu, kam pievienota klātbūtnē asins makroglobulīna. Šis proteīns veido darbības monoklonālo, B-limfoīdo asins šūnu (B-limfocītu).

Parasti šīs šūnas ir atbildīgas par sintēzi asins M globulīna. Kad kāds funkcija no kaulu smadzenēs (bieži attīstībā audzēja procesa) ir izmaiņas aminoskābju sastāvs un secībai gēnu, kas noved pie sintēzes makroglobulīna t.i. attīstot Valdenstrēma makroglobulinēmijas.

Slimība ir diezgan reti, apmēram 3 gadījumi uz miljons iedzīvotājiem. Tas attīsta galvenokārt vīriešiem, kas vecāki par 55 gadiem. šī patoloģija ir gandrīz nenotiek līdz 40 gadiem.

Kā tad, manifests slimība šūnu un audu līmeņiem? Kuras struktūras ietekmē pirmajā vietā, un kā rezultātā tur?

Patoģenēzē slimības

Pie sirds patogenza slimība ir ļaundabīga proliferāciju plazmas šūnu klons šūnas, kas spēj attīstīt imūnglobulīnu M. Šīs šūnas iebrukt kaulu smadzeņu, aknu, liesas, kur tie sāk aktīvi vairoties un izdalīt patogēno makroglobulīna. Tādējādi attīstīt Valdenstrēma makroglobulinēmijas.

Par patogēnā olbaltumvielu uzkrāšanos asinīs noved pie attīstības, tās viskozitāte. Tā rezultātā samazinātas asins plūsmas ātrums caur kuģiem, kas noved pie tā stagnācija. Turklāt, inhibē plazmas koagulācijas faktori (sakarā ar iesaiņojuma un inaktivētu viņiem macroglobulins). Šī iemesla dēļ traucēta normāla trombu veidošanos, kas galu galā noved pie pastiprinātas asiņošanas.

Vizuāli, ja pārbauda ar mikroskopu, kaulu smadzeņu šūnas, var redzēt, tur uzkrājumus "plazmatizirovannyh" limfocīti, liels skaits nobriedušu B-limfocītu un sekretējošo iekaisuma mediatorus no tuklajām šūnām. Visas no šīm šūnām liecina, ka pastāv Valdenstrēma makroglobulinēmijas.

simptomi

Kā klīniski var būt aizdomas par šo slimību?

Pirmie pacienti sūdzas par nonspecific simptomiem - vispārējs vājums, neliels drudzis ilgu laiku, svīšana, svara zudums bez redzama iemesla.

Galvenais simptoms, pamatojoties uz kuru mēs varam aizdomas, ka izveidojusies Vandelstrema makroglobulinēmijas, ir palielināts asiņošana no deguna, smaganu un gļotādu. Daudz retāk novērots zemādas sasitumiem un zilumiem.

Laika gaitā var attīstīties hepatosplenomegālija un limfadenopātija (palielināti limfmezgli). Tas ir arī iespējams komplikāciju attīstības makroglobulinēmijas.

Kad nespēja nodrošināt savlaicīgu medicīnisko aprūpi pastāv risks no komas pacienta, un pat nāve (bet mirst pacienti parasti nav tik daudz par to, ko viņi cieš no Valdenstrēma makroglobulinēmijas). Par to nāves cēloņi ir rezultāts izstrādāto komplikācijas.

komplikācijas slimības

To pašu var sarežģī slimības?

Galvenokārt iesaistīti patoloģisko procesu par sirds un asinsvadu sistēmu, proti, mazajiem kuģiem - kapilāros, arteriolu un venules. Samazinot asins plūsmu novērot attīstību retinopātija, nefropātija. Nieru bojājumi. Šajā gadījumā, ko raksturo attīstība glomerulārās asinsvadu oklūziju un urolitiāžu ar nogulsnēšanos urātu.

Makroglobulinēmijas Valdenstrēma kas raksturīgs ar zemas imunitātes un savieno oportūnistisko infekciju sarežģī un diagnostiku pamatslimību.

Kā progresēšanu procesā ir marķēta apspiešana gandrīz visu asinsradi baktērijas un attīstību pancitopēnija. Amiloidozi kas raksturīgs ar attīstību un patoloģiskiem Saskaņā proteīnu aknu un liesas asinsvadiem, kas vēl vairāk pasliktinās, un tā to traucēta.

diagnostika

Kādi dati palīdzēs jums saprast, ka attīstījies makroglobulinēmijas?

Pirmkārt, mums vajadzētu pievērst uzmanību CBC. Galvenie rādītāji slimības palielināsies eritrocītu grimšanas ātrumu un veidošanās konkrētā "rouleaux" - salipušas sarkano asins šūnu. WBC parasti norāda palielinātu limfocītu analīzē numuru un izskatu nenobriedušu leikocītu formām.

Lai apstiprinātu diagnozi, veicot imūnterapija. Pēc šo pētījumu nevar noteikt lielāku summu asinīs imūnglobulīna M

Monoklonālās imūnglobulīni nosaka asinīs pēc tam marķētas serumu.

Papildus, bet nav specifiski simptomi ietver aknu palielināšanos un liesu, atklāšanu amiloīdu in biopsijas kappillyarah nieru, kā arī samazinot skaitu plazmas asinsreces faktoru (it īpaši, faktoru 8).

ārstēšana

In sākumposmos slimības, ja vien ir nozīmīgi iekšējo orgānu iesaistīšanās, specifiska ārstēšana nav norādīts. Bieži vien šie pacienti ir mediķu uzraudzībā pie rajona hematologs.

Kad pirmie simptomi un apstiprinātu, ka slimība - Valdenstrēma makroglobulinēmijas, sāk īpašu terapiju ar citostatiķi. Par ārstēšanu lieto narkotikas, piemēram, "hlorbutin", "ciklofosfamīdu". Tie ir citostatiska iedarbība un nomāc aktivitāti ļaundabīga klons B-lifotsitov.

Ieceļ pirmajā vietā "hlorbutin" uz 6 mg dienā iekšķīgi 3-4 nedēļas. Devas palielināšana ir pilns ar attīstību kaulu smadzeņu aplāzijas. Beidzot kursu ārstēšanas noteikts uzturēšanas devas narkotiku (4,2 mg) katru otro dienu.

Lai uzlabotu asins reoloģiskās parametrus, kas izmantoti plazmaferēzi. plazmaferēze ārstēšana tiek veikta ar citotoksiskiem medikamentiem. Par noņemšanas procedūras, kā parādīts 2 litri plazmas donoru aizstāšanu uz tās inaktivēta.

profilakse

Tā kā slimība ir iedzimta, tas ir grūti, nekādā veidā neietekmē tās attīstību, jo tas jau ir noteikts gēnos. Vienīgais veids, kā izvairīties attīstību savlaicīgi diagnosticēt slimības un labi izstrādāts plāns ārstēšanas.

Netieši ietekmē slimība var tikt veselīgu dzīvesveidu, atsakoties no smēķēšanas un alkohola, limitu kūpinātu un pikantas ēdienus.

Tā kā slimība ir ģenētiski, tas var izraisīt tās attīstību un daži slikti apstākļi - darbs ar anilīna krāsvielām, krāsām, lakām.

Biežas vīrusu infekcijas ir arī spēj mainīt cilvēka genomu. Agrīna ārstēšana šīm slimībām palīdzēs novērst izmaiņas gēnu un novērst attīstību makroglobulinēmijas.

Preventīvie pasākumi var attiecināt iepazīties pacientus ar iezīmēm slimības un veicinātu viņu darbību ievērot veselīgu dzīvesveidu.

prognoze

Kas gaida pacientiem, kuriem attīstījās Valdenstrēma makroglobulinēmijas? Prognoze slimības atkarīgs no slimības smaguma pakāpes, kas ir izstrādātas sarežģījumus un savlaicīgu ārstēšanu.

Ja slimība ir tās agrīnā attīstības stadijā, vairumā gadījumu ir iespējams novērst tā norisi. Šādiem pacientiem pat ir iespēja, lai pilnīgi izārstēt, izmantošanu balstdevas citostatiķi joprojām var ievērojami palielināt savu dzīves ilgumu.

Tas ir daudz sliktāks par tiem, ar sarežģītiem Valdenstrēma makroglobulinēmijas. Simptomi, prognozes, kas ir ļoti neapmierinoša - amiloīda aknu un nieru, asiņošanas un bieži attīstība paraproteinemic koma. Ja laiks nepalīdz šādus pacientus, augstu varbūtību nāvi.

Vidējais dzīves ilgums pacientiem ar slimību, ir apmēram 4-5 gadi. Kad pareizi sastādīšanas plāns ārstēšanu, var palielināt līdz 9-12 gadiem.

Slimību risks

Ņemot vērā, ka slimība rodas reti, tas ir grūti aizdomas viņam attīstību cilvēks, kas gandrīz nekad nav izpildīti viņu. Ņemot vērā, ka pirmais kontakts ar pacientu vietējo terapeiti, tas ir uz viņu pleciem, un ir atbildīgs par to, lai savlaicīgi bija aizdomas, un diagnosticēta ar Valdenstrēma makroglobulinēmijas. Kas ir šī slimība, ir jāatceras, ne visi ārsti, tomēr, lai domā, ka pacients ir tikai dota patoloģiju, ņemot vērā visas klīniskās izpausmes, ja kāds terapeits.

Nākotnē šis pacients novedīs hematologi, bet primāra diagnoze balstās vienīgi uz pleciem ārstu klīnikās.

Vēlu identifikācija slimības izraisa smagas sekas, kad ķīmijterapija vairs nav efektīva. Tas ir iemesls, kāpēc jums vajadzētu zināt par šo slimību vispār nedrīkst palaist garām, un nav vērst stāvoklī nolaidība.