Vulgāra pemfigus: cēloņi, simptomi, ārstēšana, narkotikas. Autoimūnas slimības

Kā slimība izpaužas, piemēram, pemfigus? Ārstēšana un šīs slimības simptomi tiks aplūkoti turpmāk. Jūs arī uzzināsit par šī patoloģiskā procesa attīstības cēloņiem un tās diagnostikas metodēm.

Pamatinformācija

Pemfigus, kura fotogrāfija ir dota šajā rakstā, ir reti sastopamu, bet ļoti smagu, potenciāli letālu un nederīgu pisuču sīpolu autoimūna slimība, kas ietekmē ādu un gļotādas.

Speciālisti izšķir šādus šīs slimības veidus:

• Vulgāra pemfigus;
• Veģetatīvā forma;
• Lapu formas;
• Seboreja (var būt tādi nosaukumi kā Senira-Asēra sindroms vai erithemāts).

Slimības vispārīgie raksturojumi

Vulgāra pemfigus ir zemādas tauku un ādas slimību kategorija, kas rodas hroniskā formā ar biežiem recidīviem.

Šī slimība ir hormonāli atkarīga. To raksturo progresīvais kurss, kā arī epidermisko blisteru veidošanās.

Lielākā daļa vulgāras pemfigozes ietekmē cilvēkus, kuri ir vecāki par 50 gadiem.

Kāpēc šī slimība notiek? Ir tikai hipotēzes par šīs slimības attīstības cēloņiem.

Pūtīte: visticamāk cēloņi

Pirms attiecīgās slimības ārstēšanas ir ļoti svarīgi noskaidrot, kāpēc šī autoimūna slimība ir notikusi konkrētā pacientā. Diemžēl ir diezgan grūti atrast pemfigusu attīstības cēloni. Eksperti daudzus gadu desmitus cīnījās ar šo problēmu. Šajā laikā viņi izvirza tikai hipotēzes:

• Ārēji faktori, proti, zāļu lietošana, ieskaitot penicilīnu un tā atvasinājumus, dažādus interferonus un citus.
• Endogēni faktori, ieskaitot imūno un ģenētisko.
• Fiziskie faktori (var ietekmēt plaši apdegumi un apstarošana).
• Endokrīnās sistēmas (piemēram, hormonālās darbības traucējumi cilvēka ķermenī).
• Vīrusi (herpesvīrusi).
• Dažu pārtikas produktu pieņemšana.

Pamatojoties uz šiem faktoriem, kas izskaidro slimības iespējamo rašanos, secinām, ka vulgāra pemfigus var būt imunoloģiska, endokrīna, infekciozā, neiroģenētiskā, toksiskā utt. Tomēr jāatzīmē, ka joprojām nav zināms, vai šādas izmaiņas ir primāras, vai arī tās ir Sekundārais raksturs, reaģējot uz pamatcēloņa ietekmi.

Tādējādi nespēja precīzi identificēt konkrētā autoimūna slimības sākuma cēloni būtiski sarežģī tā savlaicīgu diagnostiku, tādēļ ļoti daudziem cilvēkiem ļoti bieži rodas smagas komplikācijas.

Izcelsmes mehānisms

Kā attīstās tāda slimība kā pemfigus? Šajā rakstā varat skatīt šīs slimības sākuma stadijas fotogrāfijas. Eksperti apgalvo, ka šāda patoloģiskā procesa attīstības cēlonis ir autoagresīvu antivielu veidošanās proteīniem, kas pieder pie desmogliīna ģimenes. Pēdējie ir sava veida "līme", kas savieno blakus esošās epidermas šūnas ar īpašiem savienojošiem elementiem, ko sauc par desmomasēm.

Pēc aktivēto limfocītu un autoantivielu uzbrukuma desmoglikīniem epidermas šūnas ir nošķirtas viena no otras, un epiderms kļūst porains un "ielīmēts", kā rezultātā viegli saplīst un iespiež dažādas sēnītes un baktērijas. Medicīnas praksē šo fenomenu sauc par akantholīzi.

Aprakstītā procesa rezultātā pacientam ir blisteri uz ādas, kā arī tā biezums. Tajā pašā laikā tie ir piepildīti ar eksudātu un pastāvīgi puvi. Laika gaitā vezikulārie kauliņi pārklāj pārklājumus, pakļaujot audus un veidojot nopietnas un inficētas čūlas. Neievērotos gadījumos šādas formācijas var aptvert gandrīz visu cilvēka ķermeņa virsmu.

Vēsturiskā pieredze

Sākotnēji dermatoloģisko slimību speciālisti praktiski neko nezināja. Termins "pemfigus" tika piemērots visiem gļotādu un ādas bojājumiem, kuriem bija pievienota akantholīze, vezikulu veidošanās un iedobumu atslāņošanās ar pūšļveida čūlu veidošanos. Tomēr 1964. gadā vienā no medicīnas žurnāliem tika publicēts raksts, kas mainīja ārstu izpratni par attiecīgo slimību, kā arī pieeju tās diagnostikai un ārstēšanai. No šī brīža bija galvenais kritērijs, lai noteiktu pimpošanas slimību, un antivielu klātbūtne pacientiem asins plazmā.

Starp citu, 1971. gadā parādījās vēl viens raksts, kurā detalizēti tika pētīta šīs slimības autoimūnās būtības un attīstības mehānisms.

Galvenie simptomi

Burbuļi uz ādas, ko izraisa vulgāra vai parasta pemfigus, veido pirmo slimības attīstības pazīmi. Īpaši jāatzīmē, ka šāda veida slimības notiek visbiežāk. Pēc ekspertu domām, tas sastāda līdz 77% no visām konstatētajām pūtītēm.

Diskomforts blisteru formā ietekmē ne tikai pacienta ādu, bet arī mutes un rīkles gļotādu. Pēc tam tie paplašinās līdz ekstremitātēm, ārējām dzimumorgāniem, sejas utt.

Ko man vajadzētu zināt par šīm dermatoloģiskajām slimībām? Parasti pēkšņi attīstās pēkšņi. Tajā pašā laikā veidojas ārēji veselīgi ādas saspiestie maza izmēra burbuļi, kas ar ievērojamu ātrumu kļūst lēni. To saturs ir caurspīdīgs serozs šķidrums (nedaudz duļķains).

Pēc papulšu atvēršanas veidojas izkropļotas virsmas, kuras vēlāk dziedē, bet atstāj brūna pigmenta pēdas.

Šāda autoimūna slimība ir raksturīga smaga noplūdei hroniskā formā. Jāatzīmē, ka daži cilvēki bez jebkādas ārstēšanas piedzīvoja spontānu stāvokļa uzlabošanos, kam sekoja saasinājums.

Ļoti bieži vēdera pemfigus novēro sekundāra infekcija (kandidoze).

Sakarā ar olbaltumvielu, šķidruma zudumu un šīs slimības progresa infekciozo ietekmi smagās nelabvēlīgās formās.

Slimības noteikšana

Kā atrast vulgāru pemfigus? Šīs slimības diagnoze tiek veikta slimnīcā. Šajā gadījumā slimības klātbūtne tiek konstatēta, pamatojoties uz klīniskiem simptomiem un testa rezultātiem.

Pirmie ir šādi:

• Asbo-Hansena simptoms. Šo zīmi atklāj, spiežot pirkstu vai vāka stiklu uz veselu (tas ir, vēl nav atvērts) burbulis. Šī procedūra palīdz mizīt epidermu apgabalā, kas atrodas blakus papulai, kā arī palielināt tā platību sakarā ar šķidruma spiedienu iekšpusē.
• Simptoms Nikolskis. Šī zīme parādās burbuļa gabalu sagrābšanā ar pincetām un berzēšanu ar ādas daļas daļu, kas ārmalā ir bojāta bojājuma tuvumā. Šajā gadījumā notiek epidermas pīlings.

Jāatzīmē, ka šie vulgālas pemfigozes simptomi nav specifiski, bet diagnosticēti. Jāatceras, ka šādas izpausmes var rasties citās slimībās.

Laboratoriskie testi

Kā tiek diagnosticēta vulgāra pemfigus? Šīs autoimūnas slimības ārstēšana jāveic tikai pēc medicīniskās izmeklēšanas. Lai noteiktu šādu slimību, piemēro:

• Histoloģiska analīze, kas saistīta ar uztriepju vai tā dēvēto burbuļu izdruku izpēti, lai identificētu akantolītu šūnas (ti, epidermas šūnas, kurām tika veiktas morfoloģiskas izmaiņas).

Jāatzīmē, ka, pamatojoties uz histoloģisko analīzi, nav iespējams izdarīt secinājumu par autoimūna slimības attīstību. Tas ir saistīts ar faktu, ka ir citas slimības ar līdzīgu ainu.

• Imūnfluorescējošā metode, kas ļauj atklāt intramolekulārus G un A imūnglobulīna nogulšumus, kā arī noteikt galvenos un sekundāros antigēnus - desmogliin-3 un desmoglikīnu-1. Šī diagnozes metode ir visprecīzākā.

Tādējādi "vulgālas pemfigozes" diagnostika pamatojas uz klīnisko simptomu un slimības klīniskā attēla apvienotajiem datiem, kā arī imunofluorescences un histoloģiskās izmeklēšanas metodes rezultātiem.

Ārstēšana

Vulgālas pemfigozes attīstības sākumā pacientiem tiek piešķirti glikokortikoīdi. Šīs grupas preparāti tiek ņemti šoku devās. Šādu zāļu iecelšana lielos daudzumos ir vitāli svarīga indikācija. Attiecībā uz kontrindikācijām un blakusparādībām tie ir sekundāri.

Kādus glikokortikoīdus ir paredzēts šīs slimības ārstēšanai? Vulgālas pemfigus var ārstēt ar šādām zālēm: prednizolonu, deksametazonu un triamptcinolonu.

Pēc pacienta stāvokļa uzlabošanās, tas ir, ja nav jaunu blisteru, zāļu deva pakāpeniski samazinās un tiek pārnesta uz pamatvielu, lai novērstu recidīvu. Šāda pacientu ārstēšana ir diezgan ilga.

Papildus glikokortikoīdiem pacientiem var izrakstīt citostatiskos imunitāti nomācošus līdzekļus, tostarp "metotreksātu", "azatioprīnu" vai "prospidīnu". Tās ir nepieciešamas, lai noņemtu radītās blakusparādības pēc būtisku zāļu iegādes.

Citas terapijas

Ja ir indikācijas, autoimūnas slimībām pacientiem var nozīmēt antibiotikas, kā arī zāles, kas veicina sirds un asinsvadu sistēmas darbību, regulē asinsspiedienu un normalizē aknu un nieru darbību.

Ir nepieciešams arī lietot kāliju, kalciju un vitamīnus. Ārējai pemfijas ārstēšanai var izmantot pretiekaisuma līdzekļus, augu izcelsmes tinktūras un novārījumus.

Jāatzīmē, ka, atkarībā no pacienta stāvokļa, viņam var nozīmēt tādas procedūras kā hemabsorbcija, asins pārliešana un plasmaperēze.