Werdnig-Hoffmann: forma un galvenie simptomi

Werdnig-Hoffmann - ļoti nopietna patoloģija, kas ir pievienots amyotrophy pakāpeniska iznīcināšana galveno nervu šķiedras no muguras smadzenēm, un, līdz ar to, muskuļu atrofija. Uzreiz ir vērts atzīmēt, ka tas ir iedzimta ģenētiska slimība, kas tiek pārraidīts autosomāli recesīvā veidā.

Kas ir Werdnig-Hoffmann?

Tā ir neiroloģiska slimība kopā ar pakāpenisku iznīcināšanu pamatstruktūras nervu sistēmas innervating. Piemēram, bieži vien ir demielinizāciju no priekšējās saknēm muguras smadzenēm. Turklāt slimība skar dažas galvaskausa nervus.

Protams, kaitējums nervu šķiedru ietekmē stāvokli muskuļiem. Tomēr, lai šo slimību raksturo tā saukto gaismas muskuļu zudumu, kurā daļa no muskuļa saglabā spēju līgumu, bet atsevišķi "paketes" atrofija.

Mugurkaula atrofija Verdniga-Hoffmann izpaužas bērnībā. Šodien ir sadalīta trīs galvenajās slimības formas.

Iedzimta slimība Verdniga-Hoffmann un tās simptomi

Parasti pirmie simptomi šāda veida slimības jau ir pamanāms pirmajās dienās pēc piedzimšanas. Bērns uzrāda lēnu parēze ekstremitātēm. Par slimu bērnu kliedzieni ir vāja un tikko dzirdami, turklāt tiem ir jauda process ir bojāta.

Kā jūsu bērns aug, jūs varat pamanīt lag fiziskajā attīstībā. Slimi bērni nav turēt galvu, var ne sēdēt, ne stāvēt. Tikai retos gadījumos bērns spēj noturēt ķermeni vertikālā stāvoklī, bet šī spēja pazūd diezgan ātri, jo iznīcināšanu nervu šķiedras.

Bez tam, ir dažas novirzes skeleta attīstību, jo īpaši gūžas displāziju, skoliozi, veidošanās piltuvi krūtīs, kropla pēda, hidrocefālija.

ļaundabīgas slimības laikā, un deģenerācija no nervu galiem strauji attīstās. Atrofija var raksturot ne tikai skeleta muskuļus, bet arī šķiedras iekšējo orgānu. Bieži ietekmē diafragma, kas noved pie elpošanas mazspējas. Diemžēl bērniem ar līdzīgu slimību tiešraidē (vidēji) līdz deviņu gadu vecumā.

Early Verdniga-Hoffmann slimība

Galvenie slimības simptomi izpaužas otrajā pusē dzīvi. Pirmie pāris mēnešos fiziskās attīstības bērna iet pavisam normāli - mazulis mācās turēt galvu un sēdēt, dažreiz pat var sēdēt patstāvīgi. Bet visi šie prasmes ir zaudēti pēc aktivizēšanas slimības. Starp citu, bieži vien izraisa infekcija sindromu.

Trīce pirkstiem un cīpslu kontraktūras - pirmajām pazīmēm iznīcināšanu nervu šķiedras. Vēlāk attīsta atrofija un paralīzi muskuļiem. Vidējais ilgums dzīves pacientu ir no 14 līdz 16 gadiem.

Vēlu slimība Verdniga-Hoffmann

Šāda slimība ir maigāks. Kā likums, bērns attīstās diezgan normāli, līdz divu gadu vecumam. Mazulis mācās sēdēt, stāvēt un staigāt. Tikai ar laiku vecāki sāk pamanīt kādu novirzi.

Pirmkārt, mainīt gaitas slimu bērnu - viņš iet, daudz saliekuma ceļgaliem, bieži krīt, nav turēt līdzsvaru. Kā patoloģijas var pamanīt dažas izmaiņas skeletu, piemēram, deformācijas krūtīm. Verdniga-Hoffman sindroms raksturojas ar spēcīgu trīci, samazināts muskuļu tonusu, izzušanu galveno nenosacītais refleksiem.

Vairumā gadījumu 10-12 gadiem bērns pilnīgi zaudē spēju neatkarīgu ceļojumu. Tomēr šajā gadījumā pacienti izdzīvot līdz 20, un dažreiz līdz pat 30 gadiem.