Kas ir Ollier slimība. Ollier slimība: diagnoze un ārstēšana

Jūs domājat, ka jūsu mazo bērnu kājas vai rokas aug lēni? Varbūt viņš Ollier slimība. Tā ir slimība, kas ir novirzes kaulu attīstības skeletu, kas ir, tā displāzija. Citi nosaukumi minēti slimību - vairākas chondromatosis kaulus, vienpusēju vai chondromatosis diskhondroplaziya kaulus. Viņa galvenais virsraksts slimība bija vārdā Lionas ķirurgs Olier. Slimība viņš atklāja un aprakstīja, izmantojot rentgenstarojumu 1899. gadā.

Kas ir slimība Ollier

Šī slimība attiecas uz novirzēm no kaulu skelets, kas pieder pie daudzām slimībām, tai skaitā labi pazīstams daudziem moms bērniem gūžas displāziju.

Slimība parasti izpaužas bērnībā, jo par to, kas iepriekš tika uzskatīts, ka šo bērnu slimību. Tagad ir pierādīts, ka patoloģija varētu debitēja pieaugušajiem (simptomi var rasties pat vecuma grupā 20-40 gadi). Tā ir iedzimta patoloģija, bet viņa atrada kādu laiku vēlāk - agrā bērnībā vai pusaudža - tas ir, brīdī intensīvas augšanas, kad kļūst skaidrs, deformāciju kauliem un / vai neatbilstošas attīstības rokām un kājām.

Ollier ir slimība ar metaphyses garo cauruļveida kaulu ekstremitāšu parādās veidojumi skrimšļus. Slimība attīstās galvenokārt kaulu, skrimšļu un locītavu rokām un kājām, jo īpaši kājas un rokas, kā arī iegurņa, bet tas ir atrodams ribām, krūšu kaula un galvaskausa.

Izaugumiem vai enhondromy padarīt ārējais slānis kaula plānas un trausli. Faktiski, tas ir labdabīgs audzējs, kas var attīstīties ļaundabīgi audzēji (piemēram, chondrosarcoma). Par laimi, tas notiek ļoti reti.

pubertātes laikā augšana stabilizētu un aizstāts ar kaulu.

Tādējādi, Ollier slimība - smags iedzimta slimība, pārkaļķošanās no skrimšļu skeleta, kurā arī notiek un thickening metaphyses (garo kaulu no kakla). Iemesls tās rašanās joprojām nav zināms. Dažos gadījumos tas ir autosomāli dominējošā ģenētiskā raksturs.

Līdzīgi diskhondroplaziey slimības ir retas sindromi maffucci un Proteus. Sākumā izņemot labdabīgu veidojumu skrimšļus un skeleta deformāciju, ādas veidojas hemangioma - tumši sarkani plankumi neregulāras formas, kas sastāv no asinsvadiem. Otrajā attīstības labdabīgi audzēji dažādās ķermeņa daļās.

Kas ir skārusi slimība

Agrāk tika uzskatīts, ka kauli chondromatosis reti. Bet tagad, kad X-ray pārbaude tiek veikta pietiekami plaši, izrādījās, ka tas nav retums. Ja pirms 20 gadiem, tas tika aprakstīts 30 lietas, ka viņi tagad ir divreiz tik daudz.

Lai noteiktu precīzu saslimšanu parasti nav iespējams, ja dzimšanas nav regulāru dinamisku pētījumu, izmantojot rentgenstarus, īpaši agrā bērnībā un augļa attīstību, kad, patiesībā, tur Ollier slimību. Slimība ir, starp citu, meitenes atklāja gandrīz divas reizes biežāk nekā zēniem.

simptomi

Nemaz garām slimības pazīmes, vecākiem būtu jāuzmanās, ja bērns:

• kavēties attīstībā dažos ekstremitāšu / ekstremitātēm;
• marķēta asimetrija un saīsinot tiem;
• observed klibuma;
• ir novirze no iegurņa;
• klāt izliekums no locītavu valgus vai Varus tipa.

Visi šie faktori ļauj pieņemt, ka bērnu Ollier slimību.

Slimība ne vienmēr ir uzreiz redzams pēc dzimšanas, bet vecumā 1-4 gadiem, jūs ievērosiet, ka bērns ir lēnāks, nekā gaidīts, palielinot kājas vai rokas. Tas ir galvenais simptoms slimības, ko nevar ignorēt. Par bērnu atpūtas attīstās normāli, neskatoties uz to, ka viņš bija diagnosticēta ar "Ollier slimību."

Diskhondroplaziya visbiežāk skar vienu ekstremitāti, taču ir gadījumi sakāves abi. Ja slimība ir nolaidušies, bērns būs mazāks pieaugums sakarā ar to saīsināšanos. Īpaši spēcīgi panīkuši kaulus ja patoloģisks process sākās ļoti agri. Deformācija turpināt sāpīgi lēns progress. Protams, iedarbību uz slimību, kļūst īsāks, biezāka, mainot gaitu, klibums tiek novērota. Var būt varus vai valgus kroplība no ceļa (retāk - proksimālā gala Ciskas vai kājām), skolioze mugurkaula. Muskuļu atrofija šīs slimības nav.

Lielas izmaiņas ir pakļautas falanga, pleznas un dažos gadījumos metacarpals. Tās saīsināts, pagarināts, neveikls un skrimšļu satur daudz enlightenments.

Ollier slimība, iespējams, lūzums, kā rezultātā slimības viņi izstrādāja nepareizu kaulu. Tomēr lūzumi bieži nemanāmi aizauguši.

blakusslimības

Diskhondroplaziyu var pavadīt bojājumus citu orgānu, gan ar to saistīto slimību attīstīt ne vienmēr. Jo īpaši jaunām meitenēm ar Ollier slimību var rasties teratoma par olnīcu un endokrīnās sistēmas traucējumi, ieskaitot smagas, tai skaitā ļoti agrā menstruāciju un pāragru pubertātes paātrināta pārkaulojumiem.

Tomēr attīstība tiek atgriezta normālā stāvoklī, noņemot ir olnīcu audzējs.

diagnostika

Lai identificētu Ollier slimību, vispirms ir nepieciešams, lai veiktu rentgens. Ir jābūt arī kaulu biopsiju un magnētiskās rezonanses izmeklējumu. Pēc atklāšanas slimības pacientiem prasa regulāras pārbaudes ar ārstu, ja nepieciešams, lai ātri identificēt ļaundabīgu transformāciju, lai chondrosarcoma.

diferenciāldiagnozes

Diferenciāldiagnostika no Ollier slimības, patiesībā, nav nepieciešams, pēc tam, kad X-ray, jo attēls ir ļoti specifiska chondromatosis. Tomēr katrs gadījums ir individuāls, bet kopums sāpju simptomus praktiski atkārtojas, tāpēc ārsti jāizslēdz vairāki līdzīgu slimību.

Rentgens novērš netipisks Chondrodystrophy, hemihypertrophy vai kaulu atrofija, rahītisks deformāciju un dažas citas slimības. Tāpat, pateicoties rentgena stariem, tas tiek izslēgts Recklinghausen slimība, kas parasti var sajaukt Ollier slimību. Galvenais princips - nepieciešams to darīt ir rentgenstaru visu skelets, nevis daļa no tā.

ārstēšanas vadlīnijas

Diskhondroplaziya brīdī, diemžēl, nav racionālus ārstēšanas metodes. Savukārt, piemēram, tādas slimības kā gūžas displāziju, chondromatosis ārstēt tikai ar ķirurģisku korekciju deformācijas. Dažos gadījumos, tas liecina mākslīgu gūžas nomaiņu. Ārstēšanas ka pacients būtu jāsaņem pārējo - simptomātiska un atbalstoša.

Ķirurģiskas iejaukšanās indicēta galvenokārt pieaugušajiem, jo, atbilstoši mūsdienu novērojumiem, kad tika saņemti ķirurģiskā korekcija pie skolas vecuma konsekventus rezultātus, kas nozīmē, ka sajūta ķirurģiskas ārstēšanas veidojas tikai deformācijas laikā, bet ne dinamisks. Tomēr, smagu traumu iespējas operācijas bērniem, it īpaši, ja runa ir par pirkstiem, kas ir ievērojami izkropļota Ollier slimību.

Slimība prasa uzturēt locītavu un kaulu: pacienti parādīti valkā ortopēdiskie apavi, izmantojot ortopēdiskās skavas un citām ierīcēm nosaka locītavas. Pacienti ir jāiesaistās, kas īpaši šim pataloģiju ārstēšanas un vingrojumu sporta komplekss.

Noderīga jo vingrošana un vingrinājumi par īpašiem simulatoriem. Tas palīdz atjaunot muskuļu tonusu un stiprināt saites.

perspektīva

Saskaņā ar pētījumiem, visbiežāk pubertātes, skrimšļu aizstāj ar kaulu (varbūt tas ir iemesls, kāpēc pieaugušo slimības gadījumu ir konstatēti ļoti reti). Tomēr prognozes ir mazāks nekā raduzhen ar maziem bērniem: deformācijas, kaut arī lēnām, bet virzās. Tas ir tas, ko ir bīstami Ollier slimība.

Slimība izpaužas tik individuāli katrā gadījumā, ka kopējā prognoze ir grūti novērtēt viennozīmīgi. Kad vairāki bojājumi ir izdevīgāk, nekā gadījumā, ja viena lokalizētu modifikācijas. Viena deformācijas izraisa saīsināšanai viena no ekstremitāšu un līdz ar to asimetrija, jo īpaši, ja runa ir par maziem bērniem. Un tas ir iespējams noteikt. Arī agrīnā vēža attīstību palielina risku, ka dažādu deformācijas pirkstiem.

Pārveidošana chondrosarcoma

Neskatoties uz to, ka ļaundabīgi transformācija Skatam - chondrosarcoma - nenotiek bieži, tomēr vēl ir iespēja saslimt ar vēzi. Galvenokārt tas notiek pusaudža gados, lai gan vairākas pašreizējās pētījumi liecina, ka tas var notikt daudz vēlāk. Šī iemesla dēļ, pacientiem tiek ieteikts diskhondroplaziey regulāras konsultācijas ar ārstu un medicīnisko pārbaužu.