Pentade Cantrell: cēloņi, ārstēšana, prognoze

Ir daudz attīstības defektu, kas veidojas dzemdē. Tie var ietekmēt jebkurus orgānus un sistēmas. Visbīstamākie ir sirds, plaušas, gremošanas sistēma, nieres un smadzenes. Daži no viņiem nav savienojami ar dzīvi. Citi ir pakļauti ķirurģiskai ārstēšanai. Viens no vissarežģītākajiem attīstības viltojumiem ir Cantrell Pentate. Šo slimību raksturo vairāki vienlaicīgi vairāku orgānu pārkāpumi. Dažos gadījumos var atrast nepilnīgu Cantrell pentadīti. Neskatoties uz defekta smagumu, dažkārt ārsti spēj tikt galā ar slimību un atjauno ķermeņa svarīgās funkcijas.

Pentade Cantrell - kāda ir šī patoloģija?

Šī patoloģija attiecas uz iedzimtu sirds slimību un citiem orgāniem. Pamatojoties uz nosaukumu, Cantrell's pentada ietver 5 defektus. Starp tiem visbīstamākais ir sirds un asinsvadu sistēmas pārkāpums, kas izraisa izmaiņas hemodinamikā. Arī šis vice nozīmē briesmīgu kosmētikas defektu. Jūs varat to uzreiz uzzināt, kad bērns piedzimst, jo šo jaundzimušo sirds "izkustinās". Cantrell sindroms ne vienmēr sastāv no 5 defektiem. Gadās, ka nav 1 vai 2 pārkāpumu (tetrads, triādes). Papildus sirds slimībām slimība ietver arī citu nopietnu simptomu - omfalocele. Ir arī izmaiņas priekšējā vēdera un krūškurvja sienā, diafragmas defekts.

Pentade Cantrell: slimības cēloņi

Ir svarīgi zināt, ka slimība veidojas otrajā grūtniecības trimestrī. Šajā laikā tiek noteikti visi būtiski orgāni un sistēmas. Kā jūs zināt, grūtniecības laikā no 14-18 nedēļām tiek veidota mezodēma. Saskaņā ar nelabvēlīgu vides faktoru un dažādu mātes infekciju ietekmi šajā periodā var rasties daži embriogēnās attīstības traucējumi. Viena no šīm novirzēm var būt Cantrell pentad. Precīzs slimības cēlonis nav noskaidrots. Tomēr šis defekts ir saistīts ar hromosomu patoloģijām. Starp tiem, trisomy 18 un 13, Shereshevsky-Turner sindroms, X-saistītas patoloģijas. Ir zināms, ka šis defekts ir reti. Izskata biežums ir 3-5 jaundzimušajiem uz miljonu. Pasaulē ir aprakstīti mazāk nekā 100 gadījumi. Slimība biežāk skar zēnus.

Neskatoties uz to, ka vēl nav iespējams noskaidrot galveno patoloģijas cēloni, ir jāzina par riska faktoriem, kas izraisa dažādus intrauterīna attīstības pārkāpumus. Starp tiem:

1. Kaitīgo un toksisko vielu iedarbība (smago metālu sāļi, narkotiskie un ķīmiskie savienojumi).
2. Radioaktīvā apstarošana.
3. Fiziskie efekti (ievainojumi).
4. Stresa situācijas.
5. Smēķēšana un alkoholiskie dzērieni.

Hemodinamisko traucējumu mehānisms

Saistībā ar to, ka ar Cantrell pentadīti var novērot dažādus sirds defektus, hemodinamiskie traucējumi vienlaikus atšķiras. Visbiežāk šī slimība ir saistīta ar starpnozaru starpsienas defektu. Hemodinamisko traucējumu attīstība ir atkarīga no defekta lieluma. Ar ievērojamiem defektiem rodas liels asins šķidrums mazajā lokā, tādējādi rodas plaušu hipertensija. Tajā pašā laikā kreisais ventriklis piedzīvo pārslodzi un tiek kompensēts hipertrofiski. Tā rezultātā palielinās gan prostatas, gan LV.

Retāk sastopams interatrial starpsienas defekts. Hemodinamiskie traucējumi tajā ir atkarīgi arī no defekta lieluma. Ar lielu saziņu starp atriāciju ievērojami palielinās asiņu izdalīšanās labajā pusē, tādējādi radot PP hipertrofiju un dilatāciju. Pārslodze tiek novērota kreisajam atriumam.

Galvenās Cantrella pentadas izpausmes

Kā jūs zināt, klasiskais Cantrell sindroms ietver 5 defektus. Starp tiem ir šādi pārkāpumi:

• Augļa olfalocīte. Citā veidā to sauc par augšdelma vēdera sienas defektu. Šo traucējumu raksturo fakts, ka iekšējie orgāni, kas parasti atrodas vēderā, iekļaujas nabassaites dzemdes sūkā un iznāk.
• Krūšu sienas defekts. Visbiežāk to raksturo xipoid procesa trūkums vai bifurkācija . Tā rezultātā sirds arī virzās uz priekšu.
• Nav tāda perikarda daļas, kas būtu jāpievieno diafragmai.
• Sirds attīstības anomālijas. Gandrīz visos gadījumos tiek novērota ekvopija - nepareiza orgānu izkārtojums. Ar šo defektu sirds var būt vēdera dobumā vai kaklā. Papildus ektoopijai tiek novērotas arī dažādas vices. Papildus VSD un ASD, atresijai ir trīsvietīgs vārsts, plaušu artērija. Retos gadījumos ir iespējama pilnīga sirds kambaru neesība .
• Diafragmatiskā trūce.

Papildus tam, ka Cantrell sindroms var būt nepilnīgs, novēro arī tā kombināciju ar citām anomālijām. Visbiežāk tā ir CNS patoloģija (smadzeņu trūce, hidrocefālija), kuņģa un zarnu trakts (žultspūšļa un liesas patoloģija), pirkstu vai ekstremitāšu trūkums.

Slimības klīniskais attēlojums

Slimības simptomi kļūst acīmredzami no brīža, kad bērns piedzimis. Pirmkārt, izpaužas ievērojams kosmētiskais defekts, kurā vēdera dobuma sirds un orgāni izceļas uz āru. Turklāt pirmajās dzīves stundās pievienojas arī briesmīgāki simptomi. Iedzimto sirds defektu dēļ jaundzimušais saņem maz skābekļa. Rezultātā viņam ir elpas trūkums, cianozes, starprezultātu atstatums un krūšu kaula apakšējā daļa. Visbiežāk šiem jaundzimušajiem jābūt savienotiem ar mākslīgās ventilācijas ierīci. Lai aizdomas par šo slimību, ir nepieciešams noskaidrot, kur atrodas sirds, lai apstiprinātu vienu no galvenajām pazīmēm - orgānu ektomāzi.

Kāda ir Cantrell pentada diagnoze?

Cantrell sindroma diagnostika balstās galvenokārt uz jaundzimušā ārēju pārbaudi. Pirmkārt, ārsts aplūko omfaločetes klātbūtni - defektu vēdera un krūšu sienās, un pēc tam nosaka vietu, kur atrodas sirds. Ar ektoģijas, elpošanas un hemodinamikas traucējumu apstiprinājumu, diagnoze ir praktiski droša. Auskulācija un ehokardioskopija tiek veikta, lai noteiktu sirds defektu klātbūtni. Vēdera dobuma ultraskaņa nav praktiska, jo pirmā lieta ir novērst defektus.

Cantrella pentada ārstēšana

Neskatoties uz to, ka Cantrell Pentad ir kombinācija un briesmīgs vice, dažos gadījumos ar to var tikt galā. Tas attiecas uz pacientiem, kuru hemodinamikas traucējumi ir saderīgi ar dzīvību. Galvenais defekta ārstēšana ir ķirurģiska iejaukšanās. Operācija sastāv no vairākiem posmiem un tiek uzskatīta par vienu no vissarežģītākajām. Griezums tiek veikts uz krūšu un vēdera sienas viduslīniju. Tajā pašā laikā ķirurgiem vajadzētu labot sirds defektus un virzīt gremošanas orgānus. Ārpusdzemdes sirds parasti paliek. Dažos gadījumos mazu VSD un ASD operācija tiek aizkavēta atbilstošākā vecumā (līdz 3 gadiem).

Anomāliju profilakse

Galvenā profilakses metode ir perinatālā diagnostika. Parasti Cantrell pentadīta diagnozi no augļa var veikt jau no 20. līdz 24. attīstības nedēļai. Visbiežāk šis secinājums ir iemesls grūtniecības pārtraukšanai. Primārā profilakse ietver:

• Izvairīšanās no kaitīgām ietekmēm.
• Veselīga dzīvesveida saglabāšana.
• Izvairīšanās no stresa situācijām, īpaši grūtniecības pirmajā pusē.

Šīs slimības prognoze ir neskaidra, jo tā ir atkarīga no sirds bojājuma pakāpes. Dažos gadījumos ārstiem izdodas saglabāt bērna dzīvi. Tomēr šiem bērniem ir nepieciešama pastāvīga aprūpe un speciālistu uzraudzība.