Hammam-Rich sindroms: apraksts

Hamman Rich sindroms - samērā reta slimība (biežums ir tikai desmit gadījumi uz simts tūkstoši cilvēku), kas izpaužas kā plaušu sklerozi un veidošanos elpošanas mazspēju. Eksperti atribūtu tās rašanos uz autoimūno procesu.

definīcija

Hamman Rich sindroms - slimība ir saistīta ar patoloģisku procesu plaušu audu, kas noved pie tā sklerozes un attīstības elpošanas mazspējas. Lai pētītu tā sākās tikai vidū pagājušā gadsimta, kad zinātniskie žurnāli bieži publikācijas ar aprakstiem līdzīgiem simptomiem.

Tas patoloģija biežāk pusmūža un vecāka gadagājuma vīriešiem. Tiek uzskatīts, ka tas var būt saistīts ar sliktiem ieradumiem, ilgāku darba stāžu un īpašībām profesiju nepiemērotas darba apstākļu (metinātāji, kalnračiem, celtniekiem un D. tā tālāk.).

Sinonīmi

Ārstam, kurš bija pirmais izpētīt patoloģijas bija Scadding. Viņš norādīja, ka ar terminu, piemēram, "fibrozējošās alveolīts." Bet ļoti drīz to sāka izmantot diezgan plašā nozīmē, apzīmē slimību grupa, kas ir līdzīgi simptomi. Tāpēc, tas bija vairāk nekā konkrētu nosaukumu.

Patoloģija tika pārdēvēta Scadding slimību, un pēc tam uz Hamman Rich sindromu, jo izrādījās, ka šie divi ārsti ir aprakstīta līdzīga patoloģija 1935.gadā. Ir arī citi sinonīmi šīs nosological vienības, piemēram, progresīvais intersticiāla plaušu fibroze, šķiedrains displāzija, ciroze, plaušu strutaini intersticiālas pneimonijas un citi. Mūsdienu medicīnā, ir atļauts izmantot tos visus.

etioloģija

Hamman Rich sindroms joprojām ir viens no slimībām nezināmas etioloģijas, jo parādība fibrozes sastopami šī slimība ir plaušu audu nonspecific reakcija uz patoloģisko procesu. Populārākais zinātnieku aprindās bija teorija, ka slimība, ko izraisa autoimūnu procesu, balstoties uz alerģiskām reakcijām trešā veida (imūnkompleksu).

Ir piekritēji un polyetiology teorija. Viņi norāda, ka plaušu audi tiek pakļauti vairākiem aģentiem no baktēriju, sēnīšu vai vīrusu raksturu, kas noved pie hyperergic reakciju imūnsistēmu.

Attiecībā uz vairākām zinātnieku uzskata par iepriekš-Rich sindroms Hamm kā vienam salikumam collagenosis, kur patoloģiskā process ir ierobežota tikai ar gaismu.

patoģenēzes

Akūts kolīts (Hamman Rich sindroms) ir redzams, jo veidojoties ts alveolāri-kapilāro vienībā. No cik izteiktas patoloģiskas izmaiņas atkarīgs difūzijas ātrumu gāzu asinīs un, kā sekas hipoksiju. Šis process nav unikāla šai konkrētai slimībai, un tipiski elpošanas orgāni atbilde uz traumu.

izplatīšanu gāzu samazināšana caur alveolas notiek vairāku iemeslu dēļ. Pirmkārt, no membrānas biezuma izmaiņas un starpsienas, kā fibrinogēna atrodas plazmā, caurvij šos apgabalus, padarot tās vairāk blīvs un stingrs. No otras puses, epitēlijs uzliku elpceļu maisu (alveolās) iekšpusē kļūst cubic un zaudē savas īpašības. Treškārt, tas apgrūtināja perfūzijas procesa gāzes, ti, gaisu, kas nokļūst plaušās, kas nav saskarē ar asinsrites sistēmu jebkura šis process notiek pārāk ātri. Bez tam, ir reflekss spazmas kuģu plaušu dēļ palielinās spiediens plaušu apgrozībā, kas vēl vairāk saasina patofizioloģisks mehānismus.

simptomātika

Hamman Rich sindroms bērniem ir reti. Šī slimība galvenokārt notiek pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem, bet var būt dzimušiem zīdaiņiem ar ierobežotām kompensējošo jaudu.

Lēnā sākuma slimības. Cilvēkiem ir epizodes sausa klepus un jūtas saspringts krūtīs. Tad tas ir savienoti ar elpas trūkumu un izelpot nelielu pieaugumu temperatūra, vājums, nogurums. Pēc sākotnējās pārbaudes skaidri redzama zilgana rokai un nasolabial trijstūris. Varbūt maiņa termināļu falangas un nagu formu.

Ir paātrināta sirdsdarbība, mazas burbuļojošā trokšņi plaušās. Ar slimības progresijai bieži epizodes klepojot parādās krēpu, un retos gadījumos un hemoptysis (ja pieejams kapilāro plaisa).

diagnostika

Difūzu intersticiālu plaušu fibrozi (Hamman Rich sindroms), var noteikt, veicot laboratorijas testus, vienīgi terminālā stadijā, jo asins analīzēs būs nespecifiskas izmaiņas:

• palielinot proteīnu;
• SSCHE paātrinājums (eritrocītu grimšanas ātrums);
• izmaiņas attiecību olbaltumvielu frakciju.

Šie skaitļi norāda uz iekaisuma, bet nav ziņojiet savu raksturu, ne uz vietas. Mazliet var palīdzēt plāns rentgens plaušām. In sākumposmos ir augošs modelis plaušu saknes, tad neto graudainību Lung audu. Laika gaitā, fotogrāfijas parādās reģionus palielinātu pārskatāmību, kas izpaužas kā medus. Sirds arī tiks mainīts sakarā ar pieaugumu labo sirdi.

diferenciāldiagnozes

Hammam-Rich slimība - slimība, kas ir grūti diagnosticēt, tieši tāpēc, ka ir nonspecific izmaiņām plaušās. Lai precīzi būt pārliecināts par diagnozi, lai izslēgtu viss pārējais.

Ārsts ir nepieciešams, lai salīdzinātu:

• toksisks un alerģisks alveolīta fibroziruschim;
• divpusējās pneimonija;
• sarkoidoze;
• izplatīti plaušu tuberkulozi;
• sistēmiskas saistaudu slimības (lupus, reimatoīdais artrīts, sklerodermijas, uc);
• plaušu vēzi;
• plaušu hemosiderosis;
• grupa no pneimokoniozi.

Tikai gadījumā, ja visi iepriekš izmesto diagnosticēti sindroms Hammer bagātu iespējām. nepieciešams veikt sekciju pārbaude bieži. Lai to izdarītu, tad ārsts atklātu vai slēgtu adatas biopsiju, atkarībā no paredzētajiem slimības stadijās.

morbid anatomy

Simptomi un diagnoze Hammam-Rich sindroms ir atkarīga no tā, cik pasaules izmaiņām plaušu audos. Lai izvērtētu tos noņemt gabals plaušu un pārbaudīt to zem mikroskopa. Šā pētījuma rezultāti var nesakrist ar klīniskajām izpausmēm, bet tie ir precīzāki, jo tie tieši atspoguļo valsts ķermeni.

Ja slimība ir zem fibrozējošās alveolīts, patologs redz audu pietūkumu šķidrums ar augstu saturu fibrīna in alveolārais lūmenu impregnēšanas partitions iekaisuma reakcijas šūnās. Ja patoloģiskais process gaitā, tas ir histoloģiski acīmredzamas izmaiņas šūnu struktūru un endotēlija alveolārā kapilāro bazālo membrānu sabiezēšanu. Arī iespējama daļēja iznīcināšana alveolas, kas vietām saziņas ar kuģiem.

Ir pieci grādi izmaiņas plaušās:

1. Tūska un šūnu infiltrāciju alveolar sienām.
2. Fluid aizpildot alveolas un desquamated šūnas vai absorbciju eksudāta starpsienām un blīvējumu.
3. Iznīcināšanu alveolās, veidošanās cistas mazajā bronhos.
4. Vairāki mazie un cistas.
5. "Cellular" gaismas dēļ lielām cistām.

Kursu un prognozes

Kelloidoz (Hamman Rich sindroms) ir diezgan slikta prognoze, jo tas ir iespējams, lai apturētu slimības progresēšanu. Pat ar medikamentu patoloģisks process var būt lēna, taču agrāk vai vēlāk šī slimība joprojām uzvarēt. Pacients var būt no dažiem mēnešiem līdz dažiem gadiem dzīvi. Kā tas paasinājuma un remisijas periodos nestabilu šajā laikā.

Laika gaitā, pakāpeniski kardiopulmonāla mazspēja ved cilvēkus uz invaliditāti, un pēc tam līdz nāvei ar asfiksijas. Labākajā gadījumā pacients būs vēl pieciem līdz septiņiem gadiem no brīža, kad diagnozes. Ar nosacījumu, ka tas atbilst visām ieteikumiem ārsts. Retos gadījumos, beigas nāk pēc pāris mēnešiem, neatkarīgi no terapijas. Ja ārstēšana tiek plānota sākumposmā no slimības, retos gadījumos ir iespējams "saglabāt" to šajā posmā un saglabāt vīra dzīvību, un relatīvo veselību.

ārstēšana

Ko darīt slims, pēc tam, kad viņš bija diagnosticēta ar sindromu Hammam-Rich? Ārstēšana sākas nekavējoties. Tas nav nepieciešams, lai aizkavētu sākumu ārstēšanu, jo slimība progresē gadu gaitā arvien vairāk un vairāk. Īpaša ārstēšana vēl nav attīstīta, tāpēc ārsti cenšas apturēt simptomus un palēnināt ātrumu audu fibrozi.

In sākumposmos slimības visefektīvākais pierādīts steroīdi. Tie samazina iekaisuma izpausmes: eksudāciju šķidruma, šūnu infiltrāciju, palēnināt veidošanos saistaudu un antivielu veidošanos. Bolus terapija veikta, t.i., sākas ar lielas devas (līdz 60-80 mg dienā) un pakāpeniski samazināt narkotiku līdz 20 mg. Ir svarīgi, lai uzraudzītu darbību virsnieru garozas, tā, lai neradītu Kushingoid sindromu.

Vēlīnā, kad pietiekami izrunā fibrozes, priekšroka tiek dota zālēm, kas nomāc imūnsistēmu. Īpaša izplatīšana saņēma kombinētu terapiju ar steroīdu un citotoksisko medikamentu. Tas bija efektīvāka nekā izmantojot šos zālēm.

Ieceltos kā simptomātiskas terapijas tūsku, ieelpojot skābekļa zem spiediena, B vitamīnu, kā arī antibiotikas lieto, cik nepieciešams (ja pievienojot sekundāro infekciju), sirds glikozīdus un diurētiskie līdzekļi (ar sirds mazspējas pieaugumu).