Simptomi un ārstēšana Landau-Kleffner sindromu

Landau-Kleffner sindroms - tiek iegūtas epilepsijas afāzija bērniem. To raksturo pārkāpšanu runas funkciju. Tādā gadījumā cietīs ne arī izbīdāma sastāvdaļas runas (skaņas izmaiņām, izmantojot zobu, mēles un rīkles tūska), un spēja formulēt šo fonēmas centrālajā nervu sistēmas līmenī. Starp citu, tas ir dažās jomās smadzeņu garozā.

Slimība rodas pilnīgi veseliem bērniem. Vispirms tie zaudē spēju pielāgoties ārējo vidi, un pēc tam var būt izteiksmīga, skaidri un loģiski izteikt savas domas. Fakts, ka smadzenēs mazulim ir patoloģiskas izmaiņas, rāda EEG. Sindroms aprakstīts 1957. līdz divi zinātnieki - Landavas Kleffner. Tāpēc, viņu vārdi un nosaukt šo slimību.

Par slimības cēloņi

Cēloņi Landau-Kleffner sindromu nav pilnībā noskaidrota. Lai gan dažos gadījumos ārsti var noteikt koeficientu, kas noveda pie slimības attīstību. Pirmajā vietā - ir slēgta galvas trauma, smadzeņu audzējs, parazītiska slimība, ko izraisa kāpuru cūkgaļas lenteni - neurocysticercosis. Iemesls varētu būt, un autoimūna demielinējošām slimībām, kurās ir iznīcināšana baltās vielas, nervu sistēmas - mielīna. Izraisīt attīstību sindroma spēj arī iekaisuma asinsvadu sieniņu reģionā smadzenēs. Vairāki gadījumi slimībām ir bijusi saistīta ar deficītu mitohondriju elpošanas kompleksa. Dažreiz iemesls kļūt pārāk plānas garoza, kā rezultātā bērnam attīstīt skarto puslodi.

Sindroms var būt akūts forma. Tas vakar divu gadu toddler staigāja, runāja, un bija pilnīgi vesels bērns, un tagad viņš pamostas, nevar saistīt, un daži vārdi. Dažreiz, slimība progresē lēni, skaidiņas pakāpeniski zaudē spēju verbālo komunikāciju un atbilstošu realitātes uztveri.

Kādi ir simptomi?

sieviete zinātnieks slimība detalizēti aprakstīta Aleksandrovs N. Sh Landau-Kleffner sindromu, viņa saka, ka ir arī tāpēc, ka tā saukto smadzeņu plastiskums. Tas bija kā tad, ja "pārstrukturēts", lai labāk pildīt savas funkcijas. Šajā procesā šo pārmaiņu un izstrādā pagaidu afāzija. Tāpat kā gadījumā ar iegūto formu, traumu un slimību, ko izraisa šāda veida patoloģiju var diagnosticēt, izmantojot EEG. Bez tam, "pirmais zvans", var kļūt par epilepsijas lēkmes, kas parādījās pie mazulis. Tie ir 70% gadījumu kopā ar slimības sākumu.

Aptuveni ceturtā daļa visos gadījumos pacients zaudē runas funkciju mēnesī. Bet lielākā daļa no tās zaudējumu notiek praktiski uzreiz. Dažreiz bērns nevar izrunāt skaņu. Puse no pacientiem redzējis uzvedības traucējumi. Darbības domāšana tiek saglabāta. Ar vecumu, krampji pazūd. runas funkciju pilnīga vai daļēja atgūšana notiek jau 16 gadus.

pasliktināšanās runas

Landau-Kleffner sindroms bērnam sākas ar par funkciju runas zudums - tas ir viens no galvenajiem slimības simptomus. To raksturo mutiski vai dzirdams agnozija - traucēta uztvere, kas saglabātu apziņu un jutību. Pirmajā gadījumā pacients nespēj pareizi runāt. Otrajā - viņš nevar atpazīt pazīstamas trokšņus un skaņas. Šajā gadījumā, ir normālas atbildes uz diagnostikas fonoloģisko audiogrammas.

Galvenā problēma slēpjas tieši jomā skaņas jutību. Neskatoties uz to, sindroms izpaužas kritiskā periodā valodas apguves ierīci. Traucēta runas atskaņošanu var būt dažādu līmeņu sarežģītības. Afāzija ir ļoti spēcīga dažiem pacientiem. Kā zinātnieki saka, sarežģīti gadījumi tiek diagnosticēti 6 pacientiem no 77. Ja bērns ir novērots nelielas pārkāpumus, tā var saglabāt lasīšanas un rakstīšanas prasmes. Valodas traucējumi izpaužas šādi: bērns jauc burtus un skaņas nepareizi veidot teikumus nevar loģiski izteikt savas domas un tā tālāk.

epilepsija

Klīniskā konfiskācijas novērota 70-85% gadījumu iegūtās Landau-Kleffner sindromu. Kaite trešdaļu no bērniem sākas ar vienu epilepsijas lēkmi. Tas ir - sākums slimības. Vairāki pacienti starp uzbrukuma un runas traucējumiem var ilgt vairākus gadus. Lēkmes bieži tiek noteikti, vecumā no 4 līdz 10 gadiem. Daudzi ārsti saka, ka viņiem nav sastopami pieaugušo dzīvē. Tas nozīmē, ka pēc tam, kad nav sastopami 16 gadus lēkmes.

Ar 58% pacientu ar fiksēto parciāliem krampjiem. To bojā smadzeņu šūnas konkrētā jomā viena smadzeņu puslodē. Krampji rodas 39% bērnu, krampji ar samaņas zudumu - 16%. Dažiem pacientiem pakļauti Mioklonisko traucējumi, kas ietekmē muskuļus sejas un acu āboli. In 12% pacientu, epilepsijas tiek pārraidīts ģenētiskā līmenī.

uzvedības traucējumi

Tie ir raksturīgi gandrīz visiem pacientiem. 78% no maziem bērniem ir uzvedības problēmas, ja tie ir diagnosticēta Landau-Kleffner sindromu. Pieaugušie nedrīkst būt pārsteigts par to, ka viņu reiz mierīga un sirsnīga bērns pēkšņi kļuva agresīvs. Rage - standarta simptomu. Dusmas var būt tik intensīva un nekontrolējamas, ka bērns nevar atļauties, lai tiktu galā ar to bez hospitalizāciju psihiatriskajā iestādē. Citi, gluži pretēji, kļūst atsaukts pēkšņi. Viņi izvairīties uzņēmums cilvēku cieš no trauksmes un obsesīvi domas.

Daži bērni, šķiet, ir pilnīgi kurli. Citi nodot nepareizu diagnozi - autisms. Patiešām, ārsti dažkārt ir grūti noteikt, kāda reāls iemesls dīvaino uzvedību Landau-Kleffner sindromu. Galu galā, viņš un autisma uzvedību raksturo parādības, piemēram, nespēja uzbūvēt loģisku pilnību priekšlikumu, obsesīvi atkārtošanu pašiem frāzes, vārdus. Vāja koncentrācija uzmanības un palielināta aktivitāte novērota 80% pacientu. Kaut arī uzvedības problēmas ir sekundārie simptomi saistībā ar runas problēmām, daži bērni var pārsteigt neparastas, neloģiskas un savāda reakcijas. Piemēram, viņi var pavadīt laiku atkārtojot to pašu žestu.

modernas terapija

Pēc pirmā pazīme, slimības, ir nepieciešams, lai sāktu ārstēšanu Landau-Kleffner sindromu. Klīnika, kurā jūs atsaukties, varēs piedāvāt dažus risinājumus problēmai:

• Narkotiku kurss;
• ķirurģija.

Pēdējā gadījumā, pacients atver galvaskausu un noņemt epileptisko fokusu. Lai to izdarītu, nogrieztas dažas no kauliem un čaula smadzenēs. Pēc tam, pelēkā jautājums ķirurgs padara griezumu. Viņi turpinās, lai novērstu uzliesmojumu un izplatīšanos epileptogēniski impulsiem. Tad dura mater un kauli ir ieviesti. Brūce ir šūtas. Pēc 6-7 nedēļas pēc operācijas, bērns no slimnīcas var atgriezties mājās. Pēc operācijas bērniem ar Landau-Kleffner sindroms redzējis uzlabot intelektuālā un psiholoģisko funkciju.

Pretkrampju

Ārstēšana Landau-Kleffner sindromu ne vienmēr sniedz tikai darbības variantu. Dažreiz tas palīdz atbrīvoties no slimības terapijas. Tā nodrošina uzņemšanu pretkrampju. Diemžēl, tie ne vienmēr dod pozitīvu rezultātu. Piemēram, "karbamazepīns", "Phenobarbital", "Fenitoīnu" bieži vien ir neefektīvas - afāzija var tikai pasliktināties. Krampji pacientiem tiks atkārtots ar atriebība. Tas jo īpaši attiecas uz pacientiem ar biežu krampjiem vai netipisko prombūtne krampji.

Turklāt, ārsti bieži vien iesaka "nikardipīna". Tas palīdz bloķēt kalcija kanālu. Noderīgs ir intravenozi gamma globulīnu. un tāds ir pietiekoši efektīvs narkotiku "etosuksimīdu" "valproiskābe". Palīdzība un benzodiazepīni, it īpaši "klobazāma" un "midazolāmu". Bet tie ir intravenozi.

citas narkotikas

Landau-Kleffner sindroms, simptomiem un ārstēšanu, kas ir aprakstīta šajā rakstā sniedz uzņemšanai "diazepāms", pirms gulētiešanas. Šo narkotiku dod labus rezultātus. Terapija tiek noteikts uz laiku no 6 nedēļu izvairītos tachyphylaxis - strauju samazinājuma efekts ar atkārtotu izmantošanu narkotiku. Pētījumi ir parādījuši, ka tas var būt noderīgi, "levetiracetāma". Tas ir arī ļoti labi palīdz, ārstējot bērnības idiopātisko kontaktpunktu krampji, epilepsijas elektrisko statusu miega, apspiešanu nepārtraukti smaile viļņu viņa lēni fāzē. Turklāt, veiksmīgi ārstējot afāzija un krampji, narkotiku "felbamātu." Bet, ja jūs to izmantot, ir iespējams veidot dažādas blakusparādības, starp kuriem visbiežāk sastopamas aplastisko anēmiju un aknu darbības traucējumiem.

kortikosteroīdi

Ārstējot Landau-Kleffner sindroms un palīdzības kortikosteroīdiem. "AKTH" īpaši labi pierādīts. Tas samazina izpausme simptomu iegūtās epilepsijas afāzija, normalizē stāvokli EEG. Ilgtermiņa terapija ar šīm zālēm, ir ieteicams lielākajai daļai pacientu. Tomēr jāapzinās, ka ne visi ir piemērots hormonterapijas iespēja.

Bieži vien ārsti izrakstīt steroīdus, lai pacientiem. Piemēram, "prednizolona" tiek ievadīts intravenozi trīs mēnešus. Terapija tiek izmantota remisijas indukcijas. Ir svarīgi paturēt prātā, ka samazināšana devā steroīdi bieži ir saistīta ar pastāvīgu atkārtoties slimības simptomus. Kopējais ilgums, protams, var ilgt no sešiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Starp citu, kortikosteroīdu terapija ir daudz blakusparādības, piemēram, ķermeņa masas palielināšanās, hipertensija, cukura diabēts, kataraktu, nieru mazspēja, depresijas, mānijas sindromu un tā tālāk. Turklāt tie nav ieteicama pacientiem, kam ir problēmas ar imunitāti, jo tie vēl vairāk nospiest viņu. Tās ir kontrindicēts arī cilvēkiem ar aseptisku nekrozi, tuberkuloze vai slimībām, kuras izskats izprovocēja vitālās funkcijas lenteņiem.

Skati vecāku

Īpaša aprūpe un uzmanība ir nepieciešama bērnu diagnosticēta ar Landau-Kleffner sindromu. Atsauksmes par vecāku norāda, ka bērns ir jāņem nodarbības logopēda, runas patologi. Ārsts nevar atjaunot runas funkciju. Taču šīs sesijas iemācīt drupatas uz neatlaidību, dot viņam atbildību organizāciju. Vecāki apgalvo, ka bērni uz ārzemēm, lai noteikt labu pretkrampju un pretepilepsijas zāles, kuras sauc "Keppra". Mēs iesakām arī "Depakine", bet tas bieži vien ir negatīva ietekme uz aizkuņģa dziedzera, tāpēc daži pāreja uz homeopātisko ārstēšanu. Daudzas mātes un tēvi ir arī norādīts, ka labākais veids, kā ar sindromu - nogatavināšanas bērnam. Viņš kļūst vecāks - pakāpeniski uzlabot savu runu. Turklāt, vecuma vadīt uzbrukumus un Klīniskā aina kā garā.

perspektīva

Attiecībā uz ārstiem, bet arī turpina pētīt, kāda ir Landau-Kleffner sindroms. Foto pacienti ar savu video epizodes, vēsturi, secināja speciālisti šaura profila - tas viss ir daļa no pētījuma. Ārsti konstatējuši, ka terapija darbojas labāk, ja, ka bērns apmeklē psihoterapijas, runas nodarbības. verbālās funkciju Full atgūšana ir diezgan reti. Parasti 2/3 bērnu izglāba vairāk vai mazāk nopietnas runas traucējumus.