West sindroms

Pirmo reizi dīvaini zīdaiņa spazmas ir aprakstījis Rietumu 1841st. Tad tas bija jautājums par savu dēlu. Īpaši uzsvērts nepārtraukti attīstās psihomotorās simptomus. Slimība tiek uzskatīta neārstējama.

West sindroms iekļauts triāde raksturīgos simptomus - atkārtojas sērijas rada spazmas, psihomotorā palēninājuma eksprespasta izmaiņas (paroksizmālo) uz EEG. Sākt pakāpeniski, pirmie simptomi var arī būt pat veseliem bērniem, pirms kaut kas parasti redzams fona smaga psihomotorās kavēšanās. Biežāk bērniem četru līdz sešu mēnešu laikā, bet tas ir iespējams, slimība vēlāk (līdz četriem gadiem). Zēni pakļauti slimību vairāk.

Zīdaiņa spazmas parasti simetrisks, divpusēja, īsa, ar pēkšņu kontrakcijas muskuļu grupas. Rakstzīmju uzbrukumi ir atkarīgs no iesaistīto procesu (liecējs, ekstensors) grupās. Krampji var izplatīties gan uz visiem muskuļiem vai indivīda (kakla muskuļiem, muskuļi no vēdera). Parasti konstatēts jauktās spazmas, kam seko izplatība - fleksors, pat retāk - ar ekstensors. Turklāt, ir spazmas ir atkarīga no konkrētu pozīciju ķermeņa.

West sindroms bieži atzīst precīzi fleksors spazmas. Ja esat iesaistīti vēdera muskuļu-saliecēja, organisms parasti var salocīt uz pusēm. Kad iesaistīts augšējās ekstremitātes, roku kustības tiek veiktas novirzīšanās-celšanu (šķiet, ka bērns pats sāk izmantot). Ar iesaistot fleksors muskuļus kakla der kā pavirša. Ja iesaistītās muskuļi plecu, bērns, kā tas parausta. Spazmas var ierobežot nistagmoidnymi kustības vai raustīšanās acs ābola. Iespējamā un elpošanas mazspēja. Tas ir pirmie simptomi epilepsiju.

Veids spazmas etioloģijā nav atkarīgs, jo neļauj prognozēt slimības attīstību. Tomēr lomu spēlē klātbūtne simetrijas (asimetrija norāda garozas bojājums). Asimetriskās spazmas nosaka, piemēram, sānu-svina acis, vai galvu.

Spazmas parasti notiek pēc pamošanās vai iemigšanas bērnu. Mazāk nekā minūti intervāla starp tām. Intensitāte pieaug, tad samazinās. Atšķiras frekvence - no vienas spazmas simtiem dienā. Tās var izraisīt skaļu troksni vai taustes.

Pēc tam, kad tuvojas periods krampji samazināts reaktivitāti. Bērni, kuri jau iet, var pēkšņi krist (krītošu uzbrukumiem).

West sindroms tiek uzskatīta par visbiežāk veida epilepsijas encefalopātijas, izraisot kognitīvo traucējumu. Par novēršanu Nav datu.

West sindroms rodas dažādu iemeslu dēļ. Asfiksija - visbiežāk. Turklāt, tas varētu būt iedzimta anomālija smadzeņu, intrakraniāla asiņošana, un tā tālāk. Dažkārt slimības cēlonis nevar noteikt.

Ja jūsu bērnu West sindromu, terapija sākas nekavējoties. Jums var nozīmēt medicīnisko terapiju, un ir iespējams, ka ir nepieciešama iejaukšanās, un ķirurgi, kas noņem patoloģisko centru, kas atrodas kaut kur smadzenēs. Diemžēl, iespēja iepazīt šo centru ne vienmēr notiek, un dažos gadījumos, pat tad, ja konstatēts, ka nav iespējams izdzēst.

Ja zāles ir nepieciešams iziet kursu saņem īpašu, individuāli izvēlētas pretepilepsijas līdzekļus. Pārtraukšana krampju būs apliecināt, ka panākumu terapiju, tomēr ārstēšana jāpagarina līdz piecpadsmit (un minimālo) mēnešus. Klīniskā pieredze liecina stabila remisija slimības 60% bērnu, atlikušie uzbrukumi, diemžēl, tiek atjaunots.

Izraēlas ārsti saka, lai slimības ar cryptogenic veidlapas prognozes ir daudz labāks. Intensīva kopšana shot uzbrukumiem, bērns "izaugt" sindroms, attīstības aizture tiek koriģēts izglītojošas spēles. Kad simptomātiskai forma sliktāku prognozi. Ja mums izdodas pull off uzbrukumiem un novērstu avotu rašanās slimību (malformācija, audzējiem, cistas), lai grozītu izredzes joprojām ir augsts.